美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA） 共同编写《心脏瓣膜病诊疗指南》，全文于《美国心脏病学会杂志》1998年32卷第5期发表。它是由Bonow 主持和11位美国著名的心血管病专家、心脏外科专家及家庭医生组成的专家组完成。此外，美国家庭医师协会及胸外科医师协会推荐的专家也参加了审定。之后每年都会增补修改一些内容，构成最新的诊疗指南。     这本指南收集了大量的专业文献,包括心脏瓣膜病诊断新技术,内科介入治疗新方法,病变自然病程的转归,以及外科治疗方法进展和适应症的选择,都作了较为客观和全面的叙述。对有关学科各级医师都有重要的参考价值。     近年来，二尖瓣脱垂伴关闭不全的病例逐渐增多，此外，随着人口寿命的延长，钙化性主动脉瓣狭窄的发病率不断增高。     成人主动脉瓣狭窄（AS）的最常见的病因，在我国最多见的病因为风湿性病变，而在发达国家是主动脉瓣叶的退行性变继发钙化，引起瓣叶活动障碍。钙化的过程往往是从瓣叶的基底部开始，并向瓣叶发展，最终引起瓣口有效面积的减小，而真正的交界融合发生较少。     成人AS 有一段较长的潜伏期，其间死亡率和病残率均较低。心导管检查提示，部分患者每年瓣口面积减小约0.1～0.3cm2，跨瓣压差增加10～15mmHg。但是在报道的病例中，有一半以上在3～9 年中病程并无明显进展。多普勒超声心动图随访资料与心导管检查相似。有些患者每年跨瓣压差增加和瓣口面积的减小明显，而另一些患者则无明显改变。一般瓣口面积平均每年减小0.12cm2。尽管退行性变继发钙化引起的AS 的病程进展，较先天性和风湿性者快，但对于某一具体患者而言，其病程的发展往往难以预料。因此对于所有中度到重度的AS患者，临床上均应定期密切随访。AS 患者最终可出现心绞痛、晕厥以及心衰。一旦出现症状，存活期平均为2～3 年。因此临床症状的出现是AS 自然病程中的关键转折点，此时应施行手术治疗，以缓解AS 引起的临床症状。AS 的患者可发生猝死，但往往都有一定的临床症状。     有症状的AS 出现心绞痛、气急或晕厥时，主动瓣替换术后往往能明显地改善患者的临床症状，同时提高生存率与生活质量。在没有其它合并症的情况下，所有的有症状患者均应施行主动脉瓣替换术。对于严重左心室功能减退，包括被称为“低跨瓣压差的严重AS”的患者，其处理的决策相当棘手，这类患者如果解剖学上没有严重狭窄，不宜手术治疗。而真正的AS 患者，即使在跨瓣压差低的情况下，施行主动脉瓣替换术，仍可改善其血液动力学状态和心功能等级。     对无症状的AS 患者，其手术处理仍有不同意见。有学者认为，长时期无症状的AS 可能会导致心肌功能抑制及心肌纤维化，这会产生一些不可逆的变化,虽然尚未得到证实，但这种理论支持应尽早手术的观点。尤其是重度的AS（主动脉跨瓣压差大于70mmHg）患者，存在心律失常及猝死的可能，应密切观察，建议手术治疗。而另一些学者不主张施行瓣膜替换术，他们发现无症状的AS患者不施行手术而造成猝死的很少。尽管人造心脏瓣膜替换术围术期的死亡率和病残率较低，但无论机械瓣或生物瓣替换术，其远期死亡率和病残率仍较高。其中明显的并发症发生率每年至少为2～3％，直接与人造心脏瓣膜有关的死亡率每年约为1％。所以虽然外科手术的死亡率已显著下降，但是无症状患者施行手术的风险,以及与人造瓣膜相关的远期并发症带来的危险，超过了手术可预防猝死﹑延长寿命等好处。     二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。左心室收缩时，血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房，流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室返流的血液，因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。同时左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。慢性者早期通过代偿，心搏量和射血分数增加，左心室舒张末期容量和压力可不增加，此时可无临床症状；失代偿时，心搏量和射血分数下降，左心室舒张期末容量和压力明显增加，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现。晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭。急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。     无症状重度二尖瓣返流患者是选择早期手术治疗还是保守治疗？     2006年美国心脏病学会和美国心脏协会（ACC/AHA）的《心脏瓣膜病诊疗指南》指出，无症状严重二尖瓣返流的患者中“预防性”的二尖瓣修复术为手术治疗时的Ⅱa类推荐。这项推荐是由Mayo医学中心的数据而来，在从1996-2004年进行的一项彩色多普勒超声心动图检查的观察性研究中，对447例严重退行性二尖瓣返流但左心室功能正常的连续无症状患者进行前瞻性随访，早期手术组7年的心源性病死率为0，而传统治疗组为5%±2%(P=0.008)。早期手术组7年无事件生存率要显著高于传统治疗组（ 99%±1% vs. 85%±4%,P=0.007)。数据表明未手术的重度二尖瓣返流患者病死率过高。其结论是在无症状严重二尖瓣返流的患者中，与传统治疗方案相比，早期手术可以通过降低心源性死亡及减少充血性心力衰竭导致的住院，来改善长期预后。     手术治疗长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗；即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。 复旦大学附属中山医院心外科赵东