国际抗癫痫联盟关于癫痫发作和癫痫综合征诊断分类方案
癫痫发作的国际分类（1981）
1981年国际抗癫痫联盟分类和命名委员会在1970 年第一个国际分类的基础上进行修改后提出的癫痫发作的临床和脑电图分类。天津市环湖医院神经外科尹绍雅
一、部分性（局灶性、局部性、局限性）发作 最早分类名称
（一）单纯部分性发作（无意识障碍） 局限性发作
1、运动性
2、感觉性
3、植物神经性
4、精神性
（二）复杂部分性发作 精神运动性发作
1、开始为单纯性，继而意识障碍
2、起病即有意识障碍
（三）部分性发作继发全身发作
1、单纯部分性发作继发全身性发作
2、复杂部分性发作继发全身性发作
3、单纯→复杂→全身性发作
二、全身性发作（惊厥性或非惊厥性）
（一）失神发作
1、典型失神发作 小发作
（1）仅有意识障碍
（2）伴轻微阵挛
（3）伴失张力成份
（4）伴强直成份
（5）伴自动症
（6）伴自主神经症状
2、不典型失神发作 小发作变异型
（二）强直一阵挛发作 大发作
（三）肌阵挛发作
（四）阵挛发作
（五）强直性发作
（六）失张力发作
三、不能分类的癫痫发作
癫痫和癫痫综合征的国际分类（1989）
1989年国际抗癫痫联盟分类和命名委员会对1985年分类方案进行了精简和修改，提出的癫痫和癫痫综合征的国际分类。
一、与部位有关的（局灶性、部分性、局部性）癫痫和癫痫综合征
（一）特发性的（起病与年龄有关）
1、有中央一颞区棘波的小儿良性癫痫
2、有枕区放电的小儿良性癫痫
3、原发性阅读性癫痫
（二）症状性
1、儿童慢性进行性部分性连续性癫痫（Kojewnikow综合征）
2、以特殊方式诱发的癫痫综合征
3、颞叶癫痫
4、额叶癫痫
5、顶叶癫痫
6、枕叶癫痫
（三）隐源性
二、全身性的癫痫和癫痫综合征
（一）特发性的（起病与年龄有关）
1、良性家族性新生儿惊厥
2、良性新生儿惊厥
3、良性婴儿肌阵挛癫痫
4、儿童失神癫痫
5、青少年失神癫痫
6、青少年肌阵挛癫痫
7、觉醒时GTCS癫痫
8、其它持发性全身性癫痫
9、以特殊方式诱发的癫痫
（二）隐源性的（按年龄顺序排列）
1、West综合征
2、Lennox-Gastaut综合征
3、有肌阵挛—起立不能发作的癫痫
4、具有肌阵挛失神发作的癫痫
（三）症状性的
1、无特殊病因的
（1）早期肌阵挛脑病
（2）大田原综合征
（3）其它症状性全身性癫痫
2、有特殊病因的特异性综合征
（1）畸形
（2）先天性代谢性异常
三、未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征
（一）既有全身性又有部分性发作
1、新生儿发作
2、婴儿严重肌阵挛癫痫
3、慢波睡眠期持续性慢波癫痫
4、获得性癫痫性失语（LKS）
5、其它不能确定的癫痫
（二）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫
四、特殊综合征
（一）热性惊厥
（二）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作
（三）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案
一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素
（一）自限性发作类型
1、 全身性发作
强直一阵挛发作
阵挛发作（有、无强直成份）
典型失神发作
不典型失神发作
肌阵挛失神发作
强直发作
痉挛（婴儿痉挛）
肌阵挛发作
眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）
肌阵挛失张力发作
负性肌阵挛
失张力发作
全身性癫痫综合征中的反射性发作
2、 局灶性发作
局灶性感觉性发作
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
表现为单纯阵挛性运动症状
表现为不对称强直性运动发作
表现为典型的（颞叶）自动症
表现为过度运动自动症
表现为局灶性负性肌阵挛
表现为抑制性运动发作
痴笑发作
偏侧阵挛发作
继发全身性发作
局灶性癫痫综合征中的反射性发作
（二）持续性发作类型
1、全身性癫痫持续状态
全身强直阵挛性癫痫持续状态
阵挛性癫痫持续状态
失神性癫痫持续状态
强直性癫痫持续状态
肌阵挛性癫痫持续状态
2、局灶性癫痫持续状态
kojewnikow部分性癫痫持续状态
持续性先兆
边缘叶癫痫持续状态
伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
（三）反射性发作的诱发刺激因素
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）
图形
其它视觉刺激
2、思考；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；
、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例
（一）局灶性癫痫
1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫
（1）良性非家族性婴儿发作
（2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫
（3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）
（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫
（1）良性家族性新生儿发作
（2）良性家族性婴儿发作
（3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
（4）家族性颞叶癫痫
（5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）
3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫
（1） 边缘叶癫痫
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫
根据部位和病因确定的其它类型癫痫
（2） 新皮层癫痫
Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态)
偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS）
根据部位和病因确定的其它类型癫痫
婴幼儿游走性部分性发作
（二）特发性全身性癫痫
1、良性婴儿肌阵挛癫痫
2、肌阵挛站立不能发作的癫痫
3、儿童失神癫痫
4、肌阵挛失神癫痫
5、不同表型的特发性全身性癫痫
（1）青少年失神癫痫
（2）青少年肌阵挛癫痫
（3）仅有全身强直阵挛发作的癫痫
6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）
（三）反射性癫痫
1、特发性光敏性枕叶癫痫
2、其它视觉敏感性癫痫
3、原发性阅读性癫痫
4、惊吓性癫痫
（四）癫痫性脑病
1、早发性肌阵挛脑病
2、大田原综合征
3、West综合征
4、Dravet综合征（婴儿重度肌阵挛癫痫）
5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态
6、Lennox-Gastaut综合征
7、LKS（获得性癫痫性失语）
8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫
（五）进行性肌阵挛癫痫（见具体的疾病）
（六）可不诊断为癫痫的癫痫发作
1、良性新生儿发作
2、热性发作
3、反射性发作
4、酒精戒断性发作
5、药物或其它化学物质诱发的发作
6、外伤后即刻或早期发作
7、单次发作或单次簇性发作
8、极少发生的重复性发作